マウスモデルにおけるALSニューロン損傷が新化合物で逆転

マウスモデルにおけるALSニューロン損傷が新化合物で逆転

ノースウェスタン大学の研究者は、ALS(筋萎縮性側索硬化症・ルーゲーリック病としても知られる)の主要な原因である上位運動ニューロンの進行中の変性を排除する最初の化合物を特定した。これは、その犠牲者に麻痺を引き起こす迅速で致命的な神経変性疾患だ。ALSに加えて、上位運動ニューロン変性は、遺伝性痙性対麻痺(HSP)や原発性側索硬化症(PLS)などの他の運動ニューロン疾患も引き起こす。ALSでは、脳の運動開始神経細胞(上位運動ニューロン)と脊髄の筋肉制御神経細胞(下位運動ニューロン)が死ぬ。 この病気は急速に進行して麻痺と死をもたらす。 これまでのところ、ALSの脳成分に対する薬や治療法はなく、HSPまたはPLS患者に対する薬もない。
「上位運動ニューロンは運動の開始と調節に関与し、それらの変性はALSの初期のイベントだが、これまでのところ、健康を改善するための治療オプションはなかった」とノースウエスタン大学ファインバーグ医学部の神経学准教授であるHande Ozdinler 博士は述べている。「我々は、病気になった上位運動ニューロンの健康を改善する最初の化合物を特定した。」



この研究は、2021年2月23日にClinical and Translational Medicineのオンラインで公開された。 このオープンアクセスの論文は「ミトコンドリアとERの安定性の改善が、mSOD1の毒性とTDP-43の病理によって発生する上位運動ニューロンの変性を排除するのに役立つ(Improving Mitochondria and ER Stability Helps Eliminate Upper Motor Neuron Degeneration That Occurs Due to mSOD1 toxicity and TDP‐43 Pathology)」と題されている 。 ノースウェスタン大学化学のOzdinler 博士は、この研究の著者のRichard B. Silverman 博士、Patrick G. Ryan/Aon 教授と共同で研究を行った。

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Edited by Michael D. O'Neill

Michael D. O'Neill

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