St. Jude Children’s Research Hospitalでの研究で、網膜芽細胞腫患者、特に出生1年以内に腫瘍を伴う疾患と診断されながら長期生存している患者は成人して通常の認知能力を持っていることが明らかになった。この研究論文は2014年11月24日付Cancer誌のオンライン版に掲載されており、生存者の圧倒的大多数がフルタイムの仕事に就き、自立生活を営んでおり、また通常の成人生活の各段階を十分にこなしてきている。
また、この研究は、網膜芽細胞腫と診断されて成長した患者が何十年か後に認知能力、社会能力の面でどのような成績を示しているかを世界で初めて調査したものである。他の小児がんの生存者を対象にした研究では、幼いうちにがんと診断された場合、成長しても認知能力が劣るなどのリスクを抱えていることが示されており、この研究の網膜芽細胞腫のケースとは対照的である。この研究の第一責任著者であり、St. Jude Department of Epidemiology and Cancer ControlとDepartment of Psychologyのassistant memberを努めるTara Brinkman, Ph.D.は、｢グループとしてみれば、網膜芽細胞腫と診断されながら、成人に達している生存患者は、その認知機能や成人社会生活の各段階のこなし方を見れば非常に好成績だといえる｣と述べている。
Dr. Brinkmanは、｢この研究結果から、生まれて間もなく視覚系に損傷を受けた子供でも、脳が視覚情報を処理する領域を組み立てなおし、言語聴覚情報処理を強化することで補償する可能性を示している｣と述べている。アメリカでは毎年約350人の児童が網膜芽細胞腫と診断され、その95%は5歳未満で腫瘍を発見されている。こんにちでは網膜芽細胞腫患者の95%以上が長期生存者になっている。
過去の網膜芽細胞腫生存者を対象にした研究は児童期の認知機能を中心にしていた。
そういった研究では結果も一様ではなかった。
今回の研究では成人生存者69人が、言語的知能、注意力、記憶力、実行機能、情報処理能力の測定で正常範囲の成績だった。
ただし、非言語的推論など特定の作業では平均以上の成績だったが、筆記など微細な運動能力が要求される作業は平均をかなり下回った。
生存者の70%は自立生活を行っており、62%が結婚しているか、または夫婦として生活している。また、58%がカレッジを卒業している。また、生存者の4分の3はフルタイムで就業しているが、半数以上が年収$20,000未満と申告している。
成人した時の認知機能を予測するには、生存者が片眼または両眼に眼腫瘍を発症したかどうかよりも網膜芽細胞腫と診断された年齢の方がより正確だった。
生後1年以内に網膜芽細胞腫を発見された生存者は、高い年齢で同疾患と診断された生存者に比べてほとんどすべてのテストで優れた成績だった。
特に生後1年以内に網膜芽細胞腫と診断された場合には、短期、長期の言語記憶、言語学習、言語的知能ではるかに優れていた。
この研究の結果を理解するためにはさらに研究を続けなければならないが、Dr. Brinkmanと同僚研究者は、｢この研究結果は、中枢神経系は発育初期の視力喪失を補償することができるという他の研究報告と一致している｣と述べており、この研究論文の共同著者であり、St. Jude Department of Oncologyのassistant memberを務めるRachel Brennan, M.D.は、｢乳幼児期に網膜芽細胞腫と診断された患者は、もっと成長してから診断された患者に比べると両眼の腫瘍を患う確率が高いが、小児患者はかなり若いうちからリハビリテーションその他の処置を受けているため、感覚器官の発育を刺激され、視覚障害があっても補償機能を発揮する｣と述べている。
研究に参加した患者の平均年齢は33歳で、網膜芽細胞腫と診断されてから平均31年生存している。また、患者全員がSt. Jude Lifetime Cohort Study (St. Jude LIFE) に登録しており、St. Jude LIFEは、幼児の時にSt. Judeで治療した生存患者を病院に集め、精密検査を行っている。
St. Jude LIFEでは、小児がん生存者が加齢するにつけてどのような問題を経験するのか、その原因や困難についてより理解を深めることを目的とする継続研究である。
研究の過程で、全脳放射が短期長期の言語記憶の成績の悪化に関わっている可能性が浮かび上がり、総合的な認知機能が正常範囲に入る生存者でも全脳放射の影響が見られた。
片眼に網膜芽細胞腫を発症した生存者の何人かは放射線治療を受けており、研究では両眼の腫瘍を発症した生存者24人について放射線治療の影響を分析し、患者が腫瘍の診断を受けた年齢を要素として組み込んだ。
Dr. Brennanは、｢新しい化学療法、レーザー治療、凍結療法などのように患部局所に限定した治療法などのおかげで、St. Judeでは、網膜芽細胞腫で眼を救うために放射線治療を受ける患者は3%にもならなくなっている｣と述べている。さらに研究参加生存患者に自分の認識機能、行動機能を評価するよう質問すると、ほとんどの測定項目で正常範囲との答が返ってきている。
しかし、アメリカの同じ年齢の成人と比較した場合、作業記憶やタスクを完遂することに困難を感じると答えた生存患者はかなり高率になる。
この研究論文はSt. Jude Department of Epidemiology and Cancer ControlメンバーのKevin Krull, Ph.D.が筆頭著者を務め、その他の著者としてDr. Thomas Merchant、Dr. Zhenghong Li、Dr. Matthew Wilson、Dr. Mary Ellen Hoehn、Dr. Ibrahim Qaddoumi、Dr. Sean Phipps、Dr. Deokumar Srivastava、Dr. Leslie Robison、Dr. Melissa Hudsonが名を連ねている。いずれもSt. Judeのメンバー。
■原著へのリンクは英語版をご覧ください:Long-Term Survivors of Retinoblastoma Fare Well Cognitively and Socially; Diagnosis in First Year of Life Leads to Better Scores in Many Tests
