ハンチントン病の細胞障害メカニズムを解明—毒性タンパク質凝集体が核膜を破壊しDNAに損傷を与える

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ハンチントン病の新しい細胞障害メカニズムを解明—毒性タンパク質凝集体が神経細胞をどのように破壊するか。 オランダ・ユトレヒト大学の研究者チームは、ハンチントン病に関連する毒性タンパク質凝集体が神経細胞をどのように損傷し、死に至らせるかを解明しました。この研究結果は、2024年8月16日に学術誌Journal of Cell Biology (JCB)に発表され、論文タイトルは「Nuclear Poly-Glutamine Aggregates Rupture the Nuclear Envelope and Hinder Its Repair（核内のポリグルタミン凝集体が核膜を破壊し、その修復を阻害する）」です。 ハンチントン病と異常ハンチンチンタンパク質 ハンチントン病は、HTT遺伝子の変異によって引き起こされる神経変性疾患で、異常に大きなハンチンチンタンパク質が生成されることが特徴です。この異常タンパク質は、細胞内で凝集し、神経細胞にさまざまな形でダメージを与えますが、正確なメカニズムはこれまで解明されていませんでした。今回の研究では、ハンチンチンタンパク質の拡張型を発現する神経細胞を用いて、その凝集体が細胞に与える影響を調査しました。その結果、多くの神経細胞で核と細胞質を隔てる膜（核膜）が破壊されていることが確認されました。この核膜は、核内の染色体を保護し、遺伝子の発現を制御する重要な役割を果たしています。 核膜を破壊するポリグルタミン凝集体の役割 研究チームは、「拡張顕微鏡法」と呼ばれる特殊な技術を用いて、ハンチンチン凝集体を高解像度で可視化しました。その結果、凝集体から小さな繊維が飛び出し、核膜の下にあるメッシュ状のタンパク質構造を突き破っていることが観察されました。このような凝集体は、核膜の強度を低下させ、膜が破裂するリスクを高めるだけでなく、膜が

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