ミトコンドリアタンパク質Mitofusin 2の欠損が引き起こす疾患の治療にコエンザイムQサプリメントが役立つことが判明

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Mitofusin2の新しい役割の発見により、ミトコンドリアタンパク質の欠損が引き起こす疾病の治療法に繋がるかもしれない。この研究はThe Journal of Cell Biologyに掲載された。Mitofusin 2およびそれに密接に関係するMitofusin 1は、ミトコンドリアの外膜に位置している。   両タンパク質はオルガネラの近傍で接合し、内容物を交換する重要なメンテナンス機能であるミトコンドリア融合にとって重要である。Mitofusin 1をコードするMfn1遺伝子を欠損したマウスは全く健康であるが、Mfn2が欠損したマウスは、出生後すぐに死んでしまう。さらに、Mfn2遺伝子の突然変異が人間に末梢神経障害であるシャルコー・マリー・トゥース病Type 2Aを含む疾患を引き起こすことが知られている。よってMitofusin 2の欠損は、他の膜融合と比べてミトコンドリア融合に影響を及ぼすと思われるが、その原因は判っていなかった。 マックスプランク研究所のNils-Göran Larsson博士らは、Mfn2が欠損したマウスの心筋細胞を使い調査した。彼らはこの細胞のエネルギー代謝が、健康な細胞およびMfn1が欠損している細胞と比較して損なわれていることを発見した。彼らはATPの形で細胞エネルギーを発生させるミトコンドリア呼吸鎖の鍵となるコエンザイムQの減少で、動作停止に陥る過程を特定した。Mitofusin 2の欠損では、コエンザイムQの前駆体となるパスウエイにある多くの酵素や分子が減少することから、Mitofusin 2はコエンザイムQの生産に必要であることが示された。コエンザイムQをMfn2欠損細胞に補充することで、Larsson博士らは呼吸鎖機能を部分的に回復できることを見出した。これらより彼らはコエンザイムQサプリメントはMfn2変異による疾患の治療に

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